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不包含思考痴呆症

痴呆症被认为会影响英国约85万人。大多数人将病症与阿尔茨海默病,最常见的痴呆原因。但还有其他疾病可导致痴呆症的症状 - 包括额定痴呆症(FTD)。 FTD是比阿尔茨海默氏症的遗传差异,旨在占痴呆症20例左右。

FTD通常发生在比阿尔茨海默病的年龄较小,通常影响40多岁,50岁或60年代的人,记忆问题通常不是初始症状。这是因为大脑的非常特定的区域在FTD,正面和颞叶中受损。

额叶是大脑的面积,对我们的个性,情感和行为很重要。颞叶在我们如何处理演讲中发挥着重要作用。许多人中很多 症状 与FTD共同关联与这些过程相关联。人们可以体验他们如何处理他们的情绪的变化,他们可能会努力说出或理解单词,有时他们的行为在可能是社会上不合适的方式变化。

FTD的许多面孔

FTD是疾病的广泛术语,导致额头和颞叶损坏。但科学家和医生还将FTD诊断的人分类为更具体的群体。广泛的FTD可以分为四个主要类别,每个类别都有独特的症状和大脑变化:

  • 行为变体FTD - 对额叶的损坏经常影响社会行为
  • 语义痴呆症 - 颞叶主要受到影响,这导致了对语言和事实知识的理解
  • 进步无流利的性腺 - 造成伤害在额叶中主要看出,但影响一个人流利的人的能力
  • 与运动神经元疾病相关的FTD

FTD中的蛋白质团块

我们知道有一件事是在不同形式的FTD中常见的 - 形成蛋白质团块或缠结。我们都秘密地拥有家里的抽屉可能有点像被遗忘的电缆和电线。

这些电线对某些东西来说都很有用,但现在它们在一个大丛中纠缠在一起。他们不能再用于他们所在的东西,并使事情变得更糟,其他任何东西都进入那个抽屉被困在线丛中。

在引起痴呆症的许多疾病中,蛋白质丛聚在一起,就像该秘密抽屉里的电线一样。蛋白质不再能够实现它们所设计的功能,并且它们会损坏它们周围的大脑区域。损害导致细胞死亡,这破坏了大脑的正常功能。

虽然蛋白质团块在所有类型的FTD中常见,但形成丛的特定蛋白质在不同形式的FTD中变化。科学家知道有毒蛋白质团块通常由三种蛋白质中的一种组成:Tau,TDP-43和Fus。这增加了对希望为疾病进行治疗的研究人员增加了另一个程度的复杂性,因为可能需要不同的药物来靶向每种蛋白质。

脑细胞(绿色)和Tau缠结(红色)。图像信用:马修弗罗斯克和塔拉斯皮斯 - 琼斯

如果你读过我们的一些 博客,您之前可能听说过一些这些蛋白质。像Tau一样,已知在阿尔茨海默病的大脑中形成缠结。类似的事情发生在某些形式的FTD中。蛋白质随着化学标签而过载并缠结在一起。这种缠结的蛋白质对脑中的神经细胞有毒,他们开始死亡。

FU和TDP-43可能不那么熟悉。虽然他们没有与阿尔茨海默病联系,但最近与新鉴定的疾病有关,导致称为肢体相关年龄相关的TDP-43脑病或晚期的痴呆症。两种蛋白也已被证明涉及与运动相关的神经变性疾病 - 运动神经元疾病(也称为肌营养的外侧硬化)。这些蛋白质和其他脑病之间的联系可以帮助科学家提供关于FTD可能出现问题的线索。

基因和FTD

被认为是由通过家庭通过的错误基因更常见的常规引起痴呆的疾病。在10例中的所有形式的FTD围绕一次继承,但这在FTD的行为变体中很高。具有诊断FTD的人可以将其追溯到故障基因通常被称为具有“家族式额定痴呆症”。

研究人员已经确定了几种错误的基因,可导致FTD,包括C9ORF72,TAU和Progranulin。不同的错误基因导致人们内的不同症状和不同的蛋白质,其形成在FTD中看到的臭含混丛。例如,具有错误版本的Progranulin或C9ORF72的人更可能具有由TDP-43组成的团块。我们所知道的基因也可以引起FTD也提供了另一个与运动神经元疾病的联系。 C9ORF72基因的故障版本可能导致两个条件,有时会导致人们疾病之间的重叠。

虽然我们无法改变我们的基因,但了解能够触发FTD的具体事情是另一个希望发现改变生命的治疗的科学家的另一个线索。它使研究人员潜在的目标来看待或途径在他们的研究中探索。

对于一些有FTD的人,没有家族史,科学家无法找到一个有缺陷的基因。有可能有各种不同的风险因素可能导致,研究人员一直在努力发现这些。

解压缩FTD的团块

在Alzheimer的研究英国,我们相信研究是带来我们愿景的唯一途径:一个人们摆脱恐惧,伤害和痴呆症的伤害的世界。研究进入FTD是该愿景的关键部分。

FTD的复杂性来自大脑的潜在问题,对研究人员来说呈现出巨大的挑战。他们需要能够准确诊断人员并了解如何解决不同形式的FTD。

Alzheimer....的研究英国资助了40多个项目调查FTD,包括工作 Delphine Boche教授 要了解脑中蛋白质的丛生如何触发免疫系统,这意味着FTD进展。或者 伦敦国王学院的研究人员谁对如何对重要的蛋白质,Tau和TDP-43互动感兴趣。

科学家们认为,科学家们认为进一步了解FTD出现问题的理解让我们更接近找到改变生命的待遇。

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关于作者

Fiona Calvert.

团队:科学新闻

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