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额颞痴呆

昨天我们听到研究人员 额颞痴呆 (FTD)是65岁以下人群中第二大最常见的痴呆病因。此次讲座的重点是导致FTD的生物事件链。患有FTD的人通常会经历性格,情感和决策方面的变化;所有其他条件可能会混淆的症状。在阿尔茨海默氏病中,标志性蛋白质的积累 淀粉样蛋白 在海马(大脑的记忆形成中心)中,会导致记忆丧失。在FTD中,大脑的额叶和颞叶中都有生物分子的聚集。额叶调节着我们的个性和推理,因此对该区域神经细胞的损害会导致一系列行为改变,从食物偏好的变化到缺乏社会意识和不当行为。这些类型的更改通常被归类为行为变量FTD。 FTD的另一种形式称为语义痴呆。在这种情况下,颞叶受损,颞叶是参与理解语言和交流的大脑部分。

演讲者讨论了由C9ORF72基因突变引起的FTD最常见的遗传形式。在这种形式的FTD中,C9ORF72基因被改变,一小段DNA重复多次-就像组成该基因的代码中的复制和粘贴错误一样。这种重复序列导致产生许多不同形式的蛋白质,包括积累可能对神经细胞有毒的小串蛋白质。重复的DNA序列还产生称为RNA的生物链-一个信使分子,充当DNA和蛋白质之间的中间步骤。博士生艾伦·斯特普托(Alan Stepto)感兴趣的是蛋白质和RNA的这些串。他利用果蝇了解重复的DNA序列的长度(因此产生的蛋白质和RNA链的形式)与行为变化之间的联系。虽然使用果蝇研究人类疾病似乎有些奇怪,但我们与这些昆虫分享了许多DNA。它们对于研究疾病开始时发生的基本生物学变化非常有用,而这在人类中是不可能的。艾伦(Alan)发现重复的次数会影响果蝇攀爬至不同程度的能力-这是对大脑生物学变化与症状之间关系的有趣理解。

Manuela Neumann博士还讨论了这些短蛋白质串及其在人脑中的积累。 Neumann博士使用 捐献脑组织 由死于FTD的人们了解C9ORF72基因的变化如何导致神经细胞损伤。有趣的是,她发现尽管大脑额叶周围散布着许多短蛋白串,但实际上是另一种称为TDP-43的蛋白与神经细胞损伤和疾病症状最密切相关。虽然这表明TDP-43可能比艾伦研究的一小段蛋白质更具破坏性,但研究人员将需要团结一致,以了解所有这些不同的毒性蛋白质如何相互作用以引起症状,以及最终是否可以干扰这些物质以达到治疗目的。找到治疗方法。您可以在网站上的其他地方了解有关为FTD寻找治疗方法的更多信息。 博客。

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关于作者

艾玛·奥布莱恩博士

团队:科学新闻