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痴呆症的大脑会发生什么?

这不是一个容易回答的问题,但是研究人员正在进一步了解在阿尔茨海默氏病,额颞痴呆和路易小体痴呆等疾病中大脑的回路出了什么问题。

就复杂性而言,一种疾病在人们可以经历的多种多样的症状中脱颖而出,并且在解开可能导致大脑发生的许多变化方面面临的挑战。

在今天在曼彻斯特举行的2016年阿尔茨海默病研究英国会议上,我们听到了研究人员的不懈努力,以消除这种复杂性。

“变色龙病”

额颞痴呆(FTD) 有多种形式。尽管我们将其称为一种疾病,但FTD涵盖了一系列可能以不同方式影响人们的不同状况。通常,它们可以分为三种不同的条件:

  • 行为变体FTD 影响人格和行为,使人们的行为举止不佳,缺乏同理心和社会意识,并在决策过程中挣扎。我们帮助资助的研究也表明了它可以 影响一个人的幽默感.
  • 相反, 进行性非流利性失语 主要是一种语言障碍,使人们无法说出单词并说流利的语言。
  • 语义性痴呆 影响人们对事物的含义或含义的了解,因此人们可能难以使用正确的单词或理解人们在说什么。

一些患有FTD的人会出现类似帕金森氏症的运动症状。行为变异性FTD的八分之一的人也会发展运动神经元疾病-以肌肉僵硬或抽搐,肌肉无力和吞咽困难为特征。

尽管可以轻易地认为这是完全不同的疾病,但研究表明它们在大脑中具有一些共同的潜在变化,并且在光谱上代表不同的位置。

本地连接

与此相关的是,我们在曼彻斯特谈论这一重要疾病,而FTD的开创性研究正是在此进行的。实际上,FTD的临床特征首先在“曼彻斯特标准”中进行了描述,该标准列出了该疾病的症状,仍然可以为当今世界各地的诊所做出诊断提供依据。

早在1990年代初期就曾在曼彻斯特领导这项开拓性工作的研究人员之一戴维·曼恩(David Mann)教授今天在会议上说,尽管我们比以往更加了解这种疾病,但大脑中发生的事情的图像却变得越来越复杂。

三个主要参与者

曼恩教授解释说,FTD患者善意捐献的大脑组织如何揭示出三种可能在大脑中引起这种状况的蛋白质-TDP-43,tau和FUS。

在显微镜下,研究人员和病理学家已经看到,多达一半的FTD患者的大脑中有tau蛋白团块,而类似比例的TDP-43团块也存在,而FUS的人群则更少。

不同类型的FTD倾向于与大脑中三种蛋白质的不同模式相关联。不仅重要 哪一个 蛋白质在大脑中结块,但是 哪里.

伦敦大学学院(University College London)老年痴呆症研究英国资助的高级研究员Tammaryn Lashley博士透露了她对TDP-43和FUS的最新研究。这两种蛋白质是在细胞的两个部分之间穿梭的一组蛋白质的一部分,就像通勤者在工作和家庭之间旅行一样。拉什利博士的研究突出了这一过程如何在FTD中出错,从而使这些蛋白质滞留在细胞内部的错误位置。她指出了其他蛋白质,这些蛋白质似乎也陷入了这种充血问题,从而揭示了导致大脑受损的新线索。

但是,由于一种蛋白质并不仅是一种症状的起因,因此很难准确预测每个患有FTD的人的大脑中发生了什么。随着药物发现工作越来越集中于选择新疗法靶向的特定蛋白质,这可能是FTD研究进展的重要绊脚石。

协同推动更好的诊断和新疗法

我们听到 詹妮弗·惠特威尔博士 来自美国梅奥诊所(Mayo Clinic),他对FTD的脑成像研究正在寻找区分不同类型的FTD的新方法。平均而言,患有FTD的人最多可以等待5年才能进行准确的诊断,而且报告显示,将近四分之三的人最初被误诊。因此,这一领域的进展对于受影响的家庭至关重要,同时也有助于研究人员改善研究疾病的方法。

脑成像也是该领域的中心主题 遗传额颞叶痴呆倡议(GENFI),今天由UCL的Jonathan Rohrer博士概述。该合作计划正在跟踪数百名其家庭受到FTD继承形式影响的人。利用大脑扫描,研究小组已经确定了大脑中特定的神经细胞网络,这些神经细胞在FTD中受到不同缺陷基因的影响。

该研究现在进入第二阶段,其最终目的是绘制FTD中大脑,血液和脊髓液中发生的变化以及何时发生。这对于帮助指导该疾病新疗法的未来临床试验至关重要。

作为 老年痴呆症’s 研究 UK Drug Discovery Institutes 正在启动新的药物发现计划, 痴呆症联合体药物发现项目 已经将重点放在FTD上,至关重要的是,这些举措必须同时进行。


3 Comments

  1. 苏珊·史密斯 于2016年3月22日上午11:24

    发现这篇文章内容丰富,并且正在资助新的研究以发现大脑的工作原理。

  2. 迈克尔·赫默里 于2016年3月28日上午10:58

    我觉得非常不寻常的是,发生了一项最近在Facebook上为AR进行的筹款俩,而您的组织甚至没有认可捐款。在此方面,人们只是收到了更多的Money要求。老年痴呆症协会(Alzheimers Association):昂贵的全球聚会花费巨大,吞噬了捐赠给研究的资金,而就真正的进展而言却很少有新的资金涌现。方式。
    对于那些经历过长期困扰亲戚的一种或其他形式的痴呆症的我们来说,越来越令人沮丧的是,拥有如此多的专业知识,如此之多的技术以及如此多的研究人员,可悲的是进展缓慢。一些机构(某些地方)在全球负责这项工作的时间很长,研究组织开始对其资金的使用以及实现这些目标的明确目标和时间表负责。

  3. ARUK博客编辑器 于2016年3月30日下午12:35

    像老年痴呆症这样的会议’的英国研究会议将研究人员召集在一起,以鼓励合作,共享进展并避免不必要的重复工作。作为慈善机构,我们共同领导一个由20个全球研究资助机构组成的小组,以确定共同感兴趣的领域并弥合知识差距。我们’ve最近宣布了11个新资助的项目,这些项目是通过与其他三名国际资助者的全​​球合作而进行协调的。

    痴呆症是一组需要研究的复杂疾病,多年来的研究经费一直很少。值得庆幸的是,由于慷慨的公共捐赠和不断提高的知名度,我们现在能够投入比以往更多的研究资金。突破唐’这并非一夜之间发生,而是多年积累的研究的结果,这些研究依靠我们能够培养人才,设备和资源来支持最具创新性的科学。我们正在进步,作为慈善机构,我们致力于通过研究改善痴呆症患者的生活。

    如果你’d想了解更多有关我们去年资金使用方式的信息,您可以在此处阅读我们的年度回顾: http://review2016.alzheimersresearchuk.org/

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关于作者

劳拉·菲普斯博士

团队:科学新闻